Syringomyélie : définition
Une syringomyélie est une cavité remplie de liquide à l'intérieur de la moelle épinière (syringomyélie) ou du tronc cérébral (syringobulbie). La moelle épinière est un cordon situé à l’intérieur de la colonne vertébrale. Il permet d’acheminer les messages nerveux provenant du cerveau aux différentes parties du corps, via les nerfs moteurs, et ceux provenant des différentes parties du corps jusqu’au cerveau, via les nerfs sensitifs.
La cavité qui se forme à l’intérieur de ce cordon est également appelée syrinx. Cette dernière s’étend et s’agrandit progressivement, endommageant la moelle épinière, et entraînant divers symptômes. Les plus courants d’entre eux sont :
- L’insensibilité à la chaleur ;
- Les douleurs ;
- La faiblesse des membres ;
- Les troubles neurovégétatifs (sudation ;
- Les troubles de la marche ;
- Les troubles sphinctériens et de la fonction sexuelle ;
La syringomyélie peut être due à une malformation présente dès la naissance, qui peut être isolée ou s’associer à d’autres anomalies du système nerveux. Elle peut également apparaître à la suite d’un traumatisme, d’une hémorragie, d’une infection, ou encore, d’une tumeur du système nerveux.
Quelles sont les personnes atteintes par la syringomyélie ?
La syringomyélie se déclare généralement autour de 30 ans. Elle touche plus fréquemment les hommes que les femmes. Il existe également une syringomyélie familiale, qui représente 2 % de tous les cas de syringomyélie.
Les causes de la syringomyélie
La syringomyélie correspond souvent à une mauvaise circulation d’un liquide présent dans le cerveau et la moelle épinière. Ce liquide sert à protéger ces organes des chocs et des infections : on l’appelle le Liquide Céphalo-Spinal (LCS).
Cette mauvaise circulation peut être due à une malformation du système nerveux. Il existe également certains facteurs prédisposants à la syringomyélie :
- Les anomalies de la jonction craniocervicale ;
- Les lésions traumatiques de la moelle épinière ;
- Les infections de la moelle épinière ;
- Les tumeurs de la moelle épinière.
Dans certains cas, aucune anomalie ne semble expliquer l’apparition de la syringomyélie : on parle alors de maladie idiopathique.
Symptômes de la syringomyélie
Certains syrinx ne donnent jamais de symptômes : cette maladie peut alors rester silencieuse pendant de nombreuses années. Les symptômes débutent en général entre l'adolescence et l'âge de 45 ans. La syringomyélie se développe au centre de la moelle épinière, et s’aggrave au fil du temps.
Les douleurs dans les membres inférieurs et supérieurs
Les symptômes touchent les membres supérieurs et inférieurs, souvent d’un seul côté, donnant au patient une sensation d’engourdissement ou de picotement dans les mains, que l’on appelle paresthésies. Il peut également voir apparaître une maladresse lorsqu’il s’agit de manipuler de petits objets avec précision.
La syringomyélie provoque généralement une faiblesse, une atrophie, et souvent une hyporéflexie des membres supérieurs. Des paralysies peuvent aussi apparaître de façon progressive : on observe une diminution du volume musculaire et une faiblesse (amyotrophie), souvent localisée au niveau des mains.
Les troubles sensitifs
L’un des symptômes caractéristiques de l’apparition de la syringomyélie est l’incapacité à ressentir les brûlures sur les mains. La première anomalie évocatrice peut alors être une brûlure ou coupure indolore. Le patient est insensible à la température : il s’agit de troubles « sensitifs » dissociés, car le malade ne ressent pas normalement la douleur ou la chaleur, mais conserve toutefois une sensibilité au toucher. Généralement, ce sont les membres supérieurs qui sont affectés en premier (bras et mains). Parfois, ces symptômes se manifestent dans les parties basses du corps et n’atteignent jamais les membres supérieurs : les symptômes dépendent de la position de la cavité syringomyélique. À l’inverse, dans d’autres cas, les malades sont hypersensibles à la douleur et la chaleur, et les sensations sont amplifiées.
L’astéréognosie et les pertes de sensations sous les pieds
Lorsque la maladie évolue, les patients sont parfois incapables de reconnaître la forme ou le volume d’un objet en le touchant avec leurs doigts sans le voir : on parle d’astéréognosie. D’autres n’ont aucune sensation sous les pieds, ce qui rend la marche de plus en plus difficile, et les chutes et les pertes d’équilibres nombreuses. C’est notamment le cas si c’est la malformation d’Arnold-Chiari qui est à l’origine de la syringomyélie. En effet, dans ce cas de figure, le cervelet peut être atteint, ce qui provoque un trouble de l’équilibre et des difficultés de coordination des mouvements.
Les troubles urinaires et sexuels
Cette maladie peut également entraîner des troubles du contrôle de l’urine et des selles, provoquant une incontinence urinaire et/ou anale. On peut aussi observer des troubles sexuels, comme des troubles de l’érection chez les hommes. Par ailleurs, les troubles de régulation de la température du corps provoquent chez le malade une transpiration excessive.
L’hydrocéphalie
Avec la syringomyélie, il est fréquent que le liquide céphalo-rachidien s’accumule dans le crâne : on parle ici d’hydrocéphalie. Le patient doit alors faire face à des problèmes de vision, de concentration, une sensibilité aux bruits, des maux de tête, des nausées, des vomissements, voire, au coma.
Diagnostic de la syringomyélie
Le diagnostic de la syringomyélie est confirmé par un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Elle permet de visualiser le syrinx mais aussi la cause de la maladie. Avec cet examen, il est possible de préciser le siège et la taille du syrinx, et de mettre en évidence les malformations associées ou la présence d’une tumeur. Au cours de l’IRM, le malade est allongé sur un lit, le plus souvent sur le dos. Il entre dans un tunnel formé d’un aimant et d’antennes pendant 30 minutes à 1 heure.
Un électromyogramme (EMG) peut également être réalisé, même si cette technique est de moins en moins utilisée. Cet examen permet d’évaluer la force des muscles à l’aide de petites électrodes. Il est alors possible d’observer si la faiblesse de certains muscles résulte d’un problème musculaire ou nerveux.
Le traitement de la syringomyélie
Pour traiter la syringomyélie, il faut traiter la cause sous-jacente. Si la maladie est apparue à cause d’une tumeur, son ablation sera nécessaire. Le recours à la chirurgie permet de stabiliser l’évolution des symptômes, voire parfois de les faire régresser. Mais le risque de rechute est important : le patient a souvent besoin d’une seconde opération.
Le type de chirurgie à réaliser dépend ici des caractéristiques du syrinx et de l’expérience du neurochirurgien en charge de l’opération. L’objectif de l’intervention est de rétablir l’écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Par ailleurs, certains patients ressentent des douleurs chroniques importantes, qui altèrent beaucoup leur qualité de vie. Le médecin choisira entre plusieurs médicaments, selon le type et l’intensité de la douleur.Les antidépresseurs tricycliques peuvent tout d’abord être prescris. Par ailleurs, les médicaments anticonvulsivants, c’est-à-dire habituellement prescrits contre l’épilepsie (carbamazépine, gabapentine, lamotrigine) ont un effet sur les douleurs d’origine nerveuse, puisqu’ils bloquent les décharges d’influx nerveux à l’origine des crises douloureuses. Les médicaments qui détendent les muscles (myorelaxants) sont également prescrits à certains patients.
Une pompe à antalgiques (antidouleurs) peut aussi être posée : elle est composée d’un réservoir qui contient un médicament antidouleur et d’un dispositif (électronique le plus souvent), que le malade commande grâce à un bouton. La personne est alors capable de soulager elle-même sa douleur quand elle en a besoin. Le médicament est injecté dans une veine via un cathéter.
Enfin, un appareil de neurostimulation peut également permettre de soulager la douleur. Des électrodes placées sur la peau envoient des petites décharges électriques qui interrompent la transmission des signaux douloureux.
Les bonnes habitudes à prendre en cas de syringomyélie
Si vous souffrez de syringomyélie, il est conseillé d’éviter les efforts violents : évitez de faire de l’exercice intense, de la boxe… Ces derniers peuvent favoriser l’expansion du syrinx.
Les malades qui ne ressentent plus la chaleur ou la douleur doivent faire particulièrement attention à ne pas se brûler, notamment lorsqu’ils effectuent des gestes habituels, comme la cuisine ou encore le repassage.
Faites attention à votre alimentation : veillez à consommer plus de fruits et de légumes. Evitez également l’alcool, la caféine et le tabac : de bonnes habitudes pour augmenter vos réserves d’énergie et mieux dormir, tout en réduisant le degré de somnolence.
La syringomyélie et la fatigue
L’un des symptômes les plus courants de la syringomyélie est la fatigue intense. Il s’agit d’une fatigue physique ou mentale accablante, qui a d’importants retentissements sur la qualité de vie des malades. Ces derniers sont freinés dans leurs activités quotidiennes, dans leurs activités physiques et ont souvent du mal à se concentrer.
Pour lutter contre cette fatigue chronique, plusieurs bonnes habitudes peuvent être prises :
- Profitez des moments où la fatigue est moins intense afin de réaliser vos tâches importantes, celles qui nécessitent une énergie soutenue ;
- Respectez votre rythme, allez-y en douceur, et faites des pauses fréquentes. Dès que vous en sentez le besoin, pendant 15 minutes, reposez-vous dans un endroit calme. Si vous devez faire des activités particulièrement longues ou éprouvantes, respectez également votre rythme, et n’hésitez pas à demander à votre employeur la possibilité de prévoir des périodes de repos pendant la journée ;
- Fixez-vous des horaires de sommeil réguliers. Couchez-vous et levez-vous chaque jour à la même heure, même les week-ends, afin de réguler votre rythme circadien et de stabiliser votre niveau d’énergie ;
- La nuit, mettez tout en œuvre afin de favoriser le sommeil réparateur. Optez pour une literie de qualité, sur laquelle vous vous sentez parfaitement à l’aise. Votre oreiller doit être adapté à votre position de sommeil, à vos préférences de confort, à votre morphologie et à vos problèmes de santé. Ici, la mousse mémoire de forme peut être une vraie alliée pour vous aider à mieux dormir, tout en respectant l’alignement tête, nuque et colonne vertébrale. Veillez également à ce que votre environnement de sommeil facilite l’endormissement et lutte contre les réveils nocturnes. Une pièce obscure, parfaitement silencieuse, et chauffée à 18 ou 19 °C vous aidera à mieux dormir ;
- Reportez toutes les activités non essentielles en cas de fatigue trop intense. Ne vous mettez pas la pression : si vous êtes fatigué, prenez du temps pour vous, sans vous sentir coupable. Si elles ne sont pas essentielles, ces activités pourront attendre quelques jours ;
- Pratiquez des activités qui boostent votre énergie, comme la méditation, le yoga, les promenades en forêt, au parc ou sur la plage. Faites ce que vous aimez : ces activités pourront contribuer à vous redonner un sentiment d’équilibre et d’énergie, et vous aideront à diminuer votre stress ;
- Réaménagez votre intérieur et votre lieu de travail, afin de placer à votre portée les outils ou le matériel que vous utilisez quotidiennement. L’objectif ? Ménager au maximum vos forces ;
- N’hésitez pas à demander de l’aide à votre entourage. L’intervention d’un professionnel de santé permettra d’expliquer à votre famille et à vos proches comment la fatigue intense nuit à votre capacité d’accomplir certaines tâches ;
