Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin
Le syndrome de Kleine-Levin débute le plus souvent autour de 15 ans, et touche 1 personne sur 500 000. Les patients sont plus souvent des hommes (dans 68 à 72% des cas) et des adolescents (81% des sujets). Dans 72% des cas, cette maladie est déclenchée par une infection. Sur une année, les patients souffrent en moyenne de 7 à 19 épisodes qui durent entre 10 et 13 jours chacun. On observe une rechute tous les 3 mois et demi environ. La fréquence des crises semble toutefois être plus élevée chez les personnes dont la maladie a débuté dans l’enfance.
Durant un épisode, les patients souffrent :
- D’hypersomnie : comme la princesse de Walt Disney, les patients subissent de longues périodes de sommeil, parfois plusieurs semaines, durant lesquelles ils se réveillent à peine pour se nourrir. La personne dort pendant 15 à 21h par jour. Il est possible de réveiller le patient, mais ce dernier semble épuisé, apathique, souffre de somnolence diurne sévère, et ne pense qu’à se recoucher. Au cours de son sommeil, la personne rêve ou hallucine, et ne profite pas d’un sommeil réparateur. À mesure que l’épisode avance, la durée de sommeil se réduit. Un épisode se termine de façon soudaine, souvent par une insomnie avec hyperactivité ;
- De troubles cognitifs : il se traduisant par une apathie, une confusion mentale, un ralentissement moteur ainsi qu’une amnésie. Ils sont décelables uniquement par l’entourage proche du patient. Ce dernier manque d’énergie, de réactivité émotionnelle, il n’engage pas d’échange verbal, il répond souvent par des monosyllabes ou des marmonnements. Il parle très lentement, en utilisant un langage simple, voire enfantin. Pour les personnes qui souffrent du syndrome de Kleine-Levin, le simple effort de parler semble difficile. Il leur est compliqué de prendre des décisions, des initiatives, ou de réaliser deux tâches en même temps. De nombreux patients souffrent aussi d’une confusion mentale, avec une désorientation temporelle et une amnésie plus ou moins importante après l’épisode ;
- D’un détachement de la réalité : la personne à la sensation d’être comme dans un rêve et voit des sensations altérées. C’est le symptôme le plus spécifique de la maladie. Les patients ont l’impression d’être déconnectés. Cette perception altérée peut être visuelle, spatiale, auditive, olfactive ou gustative ;
- 66% des patients souffrent d’hyperphagie : ils ingèrent des aliments en quantité excessive, de manière compulsive. Tant qu’il y a de la nourriture, le patient mange sans s’arrêter. Les personnes qui sont hyperphagiques prennent environ 5 kg par épisode. À l’inverse, il est parfois nécessaire de forcer certains patients à manger, car ils présentent un désintérêt pour la nourriture ;
- 53% des patients qui ont le syndrome de Kleine-Levin présentent une désinhibition sexuelle. Ce symptôme est surtout observé chez les garçons. Les patients ressentent une surexcitation sexuelle inhabituelle et peuvent se masturber parfois jusqu’à se blesser ;
Certains patients souffrent également d’anxiété, de compulsions et de troubles de l’humeur.
Une vie normale entre les épisodes
Entre les épisodes de crises, le patient dort bien, et son sommeil est récupérateur. Son comportement alimentaire, sa vigilance diurne et son humeur, sont également normaux. Ce retour à la normale peut être progressif ou brutal. Les périodes de répit sont en moyenne de 3 à 4 mois. Chez certains sujets, plusieurs années peuvent se passer avant de voir un nouvel épisode apparaître
Combien de temps dure la maladie ?
Le syndrome de Kleine-Levin dure entre 8 et 14 ans. En général, il est plus long chez les hommes, notamment en cas de désinhibition sexuelle ou lorsque la maladie débute après 20 ans.
Le SKL évolue souvent favorablement : l'hypersomnie devient en général moins intense au fur et à mesure des crises. Dès lors, le sentiment de déréalisation, l'apathie ainsi que les troubles cognitifs sont au premier plan. On observe une diminution de la fréquence des crises, voire leur disparition totale autour de 30-35 ans.
Comment diagnostiquer le syndrome de Kleine-Levin ?
Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin sont particulièrement spécifiques. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et sur les témoignages du patient, de sa famille et de ses proches. Il n'existe pas de marqueurs biologiques ou d'imagerie qui permette un diagnostic positif. Ces derniers permettent seulement d'éliminer les diagnostics différentiels.
Quels traitements pour le syndrome de Kleine-Levin ?
Dans la plupart des cas, le syndrome de Kleine-Levin a une évolution favorable. Mais cette maladie peut être véritablement handicapante sur le plan scolaire et personnel, car elle touche des sujets souvent jeunes. La prévention des épisodes est principalement basée sur le traitement par lithium, combiné à un sommeil régulier, ainsi que l'évitement de l'alcool. Ce type de traitement est proposé aux patients qui souffrent d’épisodes sévères, fréquents ou longs. Il stoppe complètement la maladie chez 37% d’entre eux et réduit la fréquence ou la durée des épisodes chez 46%.
Par ailleurs, les antiépileptiques sont parfois utilisés, mais ont toutefois moins de succès que le lithium.
Enfin, lorsque les épisodes sont peu fréquents (environ un par an), l’abstinence thérapeutique peut être proposée. Pendant les épisodes, les patients se sentent mieux lorsqu’ils restent à la maison, sous la supervision des parents. Dans certains cas, les symptômes psychotiques ou dépressifs sévères nécessitent cependant une hospitalisation. Notez qu’ici, les stimulants de l'éveil ne sont pas efficaces.
