Qu’est-ce que la narcolepsie ?
La narcolepsie est un trouble du sommeil rare qui touche en moyenne une personne sur 2800, hommes et femmes à égalité. Son apparition est plus fréquente autour des âges de 15 et 35 ans.
Cette maladie du sommeil se caractérise par des accès d’assoupissement qui surviennent de façon soudaine au cours de la journée. Ces derniers peuvent parfois être accompagnés d’attaques de cataplexie, une perte brusque du tonus musculaire. Notez toutefois qu’il existe également une narcolepsie sans cataplexie idiopathique.
Les symptômes de la narcolepsie
L’hypersomnolence diurne
Elle se caractérise par des envies irrépressibles de dormir, et cela tout au long de la journée. Elles peuvent se produire dans plusieurs circonstances, parfois dangereuses : au volant, au travail, en faisant le ménage, en pleine rue, en attendant les transports en commun par exemple…
Ces petits moments de sommeil peuvent durer entre une minute et une demi-heure. Au réveil, la personne atteinte de narcolepsie est en général reposée et ne connaît pas de nouvelle crise pendant une heure ou deux. Cette somnolence est souvent accompagnée de troubles de l’attention et de la concentration, de troubles de la mémoire, et de réveils nocturnes répétés.
Au total, sur une journée, le patient peut ainsi dormir une douzaine d’heures.
Parfois, cette somnolence diurne se traduit par des comportements dits automatiques : il s’agit de phrases ou de gestes que le patient réalise sans en avoir conscience. Dans certains cas, ces comportements peuvent être particulièrement dangereux : la personne peut alors prendre son véhicule et aller dans un lieu imprévu.
Les crises de cataplexie
Ce symptôme se caractérise par une perte soudaine du tonus musculaire, sans que la personne ne perde connaissance. Les crises de cataplexies touchent 50 à 75 % des personnes atteintes de narcolepsie-cataplexie. Elles peuvent toucher de nombreux muscles, et provoquer la chute de la personne, ou rester localisées à certains muscles : les muscles du cou peuvent se relâcher, faisant tomber la tête sur la poitrine, les muscles des mâchoires et les muscles faciaux peuvent tressauter, les yeux peuvent se fermer…
Le plus souvent, une crise de cataplexie est provoquée par une émotion (positive ou négative), voire par un bruit violent. Dans tous les cas, la personne narcoleptique est pleinement consciente de ce qui lui arrive. Pendant ces crises, les symptômes sont proches de la paralysie musculaire normale qui survient pendant le sommeil paradoxal.
Les hallucinations
Les personnes narcoleptiques peuvent avoir des hallucinations de quelques secondes, au réveil (hallucinations hypnopompiques) ou en s’endormant (hallucinations hypnagogiques). Il peut s’agir d’hallucinations visuelles, auditives ou sensorielles : la personne voit nettement des images ou entend des bruits qui n’existent pas. Ces hallucinations sont très réalistes et sont similaires à celles des rêves normaux, mais sont plus intenses. 🛏️
Ce symptôme de la narcolepsie survient chez environ un tiers des personnes atteintes de narcolepsie. Elles sont en général effrayantes, et provoquent chez la personne atteinte de narcolepsie la peur d’aller se coucher. Dans la plupart des cas, elles ne sont pas très fréquentes, et surviennent une ou deux fois par mois.
La paralysie du sommeil
La paralysie du sommeil est parfois observée chez les patients narcoleptiques : tout comme les hallucinations qu’elles peuvent accompagner, ces crises de paralysie surviennent au réveil ou pendant la phase d’endormissement.
La personne reste consciente mais se sent paralysée, comme au cours d’une crise de cataplexie. Ces paralysies durent de quelques secondes à quelques minutes. Elles peuvent être associées à des hallucinations effrayantes, provoquant chez les dormeurs des crises de panique importantes.
Troubles du sommeil nocturne
Chez les personnes qui souffrent de narcolepsie, le sommeil nocturne peut être régulièrement interrompu par des réveils et des rêves effrayants. Le sommeil n’est alors pas suffisamment réparateur et les personnes peuvent être encore plus somnolentes au cours de la journée.
Les causes de la narcolepsie
Les causes de la narcolepsie-cataplexie sont encore mal connues. Toutefois, la prédisposition à cette maladie pourrait être d’origine génétique : ainsi, le risque de développer ce est considérablement plus élevé lorsqu’un membre de la famille est atteint.
En outre, le déclenchement de la narcolepsie-cataplexie est souvent lié à un stress émotionnel intense, une dépression, un deuil, un traumatisme crânien, un épisode de très forte fièvre, ou encore, une grossesse... Dès lors, on estime que près de la moitié des cas de narcolepsie-cataplexie sont apparus après un événement stressant.
Il existe également une narcolepsie sans cataplexie, dont la cause est mal connue, et qui est également mal diagnostiquée. Par ailleurs, on connait l’existence de narcolepsies liées à une maladie neurologique (comme un traumatisme crânien, une sclérose en plaques, une tumeur cérébrale) ou maladie neurodégénérative (la maladie de Parkinson par exemple).
Le diagnostic de la narcolepsie
Puisqu’elle s’exprime d’une manière très variable selon les patients, la narcolepsie-cataplexie est difficile à diagnostiquer. Les professionnels de santé ne peuvent pas baser leur diagnostic uniquement sur les symptômes, car d’autres troubles peuvent être l’origine de ces mêmes symptômes.
Ainsi, la narcolepsie peut être confondue avec d’autres maladies qui provoquent un excès de sommeil, comme l’hypersomnie, la dépression, ou encore la grossesse, qui entraîne une somnolence excessive liée aux changements hormonaux. Par ailleurs, les crises de cataplexie sont parfois confondues avec l’épilepsie, et les hallucinations peuvent évoquer une psychose. La paralysie du sommeil et des hallucinations similaires se produisent parfois chez des adultes en bonne santé, et chez des personnes qui ont été privées de sommeil. Enfin, les symptômes de la narcolepsie peuvent survenir avec la prise de certains médicaments. 💊
Dès lors, le diagnostic de la narcolepsie repose sur les signes cliniques : les médecins suspectent cette maladie lorsque les personnes qui souffrent d’une somnolence diurne excessive présentent des épisodes de faiblesse musculaire.
Pour réaliser un diagnostic clair, des tests en laboratoire du sommeil sont réalisés : ils permettent l’enregistrement des ondes électriques du cerveau pendant l’endormissement, le sommeil et le réveil (polysomnographie) la nuit, mais également le jour lors des épisodes d’hypersomnolence.
Les tests du sommeil qui sont réalisés incluent deux examens principaux :
- La polysomnographie, qui est réalisée pendant la nuit ;
- Le test itératif de latence à l’endormissement, réalisé le lendemain.
La polysomnographie est réalisée dans un laboratoire du sommeil, qui peut se situer dans un hôpital, une clinique, ou un autre établissement de recherche équipé d’un lit, de toilettes et d’un matériel de surveillance. Pour cet examen, des électrodes sont collées sur le cuir chevelu et sur le visage du patient. L’objectif est d’enregistrer l’activité électrique du cerveau (électroencéphalographie) ainsi que les mouvements des yeux.
La mise en place de ces électrodes est indolore, et les enregistrements qui sont réalisés permettent aux médecins de recueillir des informations sur les différentes phases du sommeil. Des électrodes sont également placées sur d’autres zones de l’organisme afin d’enregistrer :
- Le rythme cardiaque (électrocardiographie) ;
- L’activité musculaire (électromyographie) ;
- La respiration.
Une pince indolore est alors placée sur un doigt ou sur une oreille afin d’enregistrer les taux d’oxygène dans le sang. Ainsi, grâce à la polysomnographie, plusieurs problèmes de santé peuvent être diagnostiqués, comme :
- Des troubles respiratoires : une apnée obstructive du sommeil… ;
- Des troubles convulsifs ;
- Une narcolepsie ;
- Un trouble du mouvement périodique des membres ;
- Des comportements inhabituels pendant le sommeil, comme la parasomnie.
Le second examen qui peut être réalisé afin de diagnostiquer une narcolepsie est le test itératif de latence à l’endormissement. Il permet de différencier la fatigue physique et la somnolence diurne excessive et de rechercher des signes de narcolepsie. Pour réaliser cet examen, la personne passe la journée dans un laboratoire du sommeil. Elle peut faire faire cinq siestes à intervalles de 2 heures, dans une pièce sombre. Une polysomnographie permettra d’évaluer la rapidité des personnes à s’endormir, de détecter lorsque les patients s’endorment et de surveiller les phases de sommeil pendant les siestes. Il est également possible de déterminer si une phase de sommeil paradoxal de type MOR (période des rêves) a lieu. 💤
Pendant le test itératif de latence à l’endormissement, les personnes qui souffrent de narcolepsie s’endorment en général rapidement et ont au moins deux phases de MOR.
Les mesures pour soulager la narcolepsie
Les mesures d’hygiène de sommeil (mise en place d’horaires de sommeil réguliers, élimination des situations de privation de sommeil ou encore, siestes de courte durée) peuvent être des solutions intéressantes pour soulager la narcolepsie. Elles réduiraient également la nécessité d’un traitement médicamenteux, et amélioreraient son efficacité.
